ㆎ루게릭병 치료 약에대해 알아보겠습니다.
ㆍ근위축성측삭경화증은 루게릭병으로 불립니다.
아직까지 완치 약물은 개발되지 않았으며 현재 사용되는 약물은 병의 진행을 늦추어 생존기간을 늘이거나 기관절개 시점을 늦추는 목적으로 사용되는 약입니다.
유전자의 발현을 억제하거나, 세포 보호작용, 신경 보호작용 등을 기전으로 하는 약물들이 개발 중에 있습니다.
ㆍ루게릭병
근위축성측삭경화증(ALS)은 1930년대 미국의 유명한 야구선수 루 게릭이 38세의 젊은 나이에 이 질환으로 사망하자 그를 기리기 위해 ‘루게릭병’으로 명명되었습니다.
루게릭병은 뇌와 척수에 있는 운동신경세포가 손상되고 파괴되는 신경계의 퇴행성 질환으로, 원인이 정확히 밝혀지지 않은 희귀질환입니다.
팔다리의 근력이 약해지고, 혀가 위축되어 말이 어눌해지고 음식을 삼키기 어려우며, 숨을 쉬기 어려운 증상까지 나타날 수 있습니다.
이러한 증상은 발병 수개월부터 수년 사이에 걸쳐 나타나게 되며, 결국 손발을 움직일 수 없고 음식을 삼킬 수 없어 위루술(배에 구멍을 내어 위와 연결된 튜브를 넣는 시술)을 시행하게 되며, 호흡기에 의존해서 호흡을 하는 상태까지 진행됩니다.
루게릭병은 진행속도가 매우 빠르고 예후가 좋지 않으며 뚜렷한 원인과 치료법이 아직 확립되지 않은 질환입니다.
약 10%는 유전자 변이를 보이는 가족성 ALS로 알려져 있으나, 대부분은 명확한 기전이 알려지지 않은 산발성 ALS로 발병됩니다.
근력 약화 방지, 영양 요법, 통증 관리, 호흡 재활, 언어 재활, 약물 치료 등 증상에 대한 치료를 시행하며, 병의 진행을 늦추기 위한 목적으로 질병 조절 치료제를 사용합니다.
현재 유전자의 발현을 억제하거나, 세포 보호작용, 신경보호작용 등을 기전으로 하는 약물들이 개발되고 있는 상황입니다.
ㆍ루게릭병 치료 약 종류
리루졸
리루졸은 운동신경세포를 파괴하는 원인의 하나인 과도한 글루타민산을 억제해줍니다.
제품으로는 리루텍정이 있습니다.
50mg을 1일 2회 12시간 간격으로 복용하며 음식물로 인한 생체 이용률 감소를 방지하기 위하여 최소한 식사 1시간 전 또는 2시간 이후에 복용해야합니다.
에다라본
에다라본은 항산화 작용을 통해 루게릭병 환자에서 신경세포 손상이 일어나는 기전 중 하나로 추정되는 산화 스트레스를 막는 역할을합니다.
제품으로는 라디컷이 있습니다.
60mg을 생리식염주사액에 희석하여 1일 1회 60분간 점적 정맥주사합니다.
28일을 주기로 반복 투여하며, 제1주기는 14일 투여 후 14일 휴약하고, 제2주기 이후는 14일 중 10일간 투여 후 14일간 휴약합니다.
줄기세포치료
줄기세포치료제는 자가골수유래 중간엽줄기세포를 이용한 치료제입니다.
다양한 성장인자, 면역조절인자 및 항염증인자를 분비하여 신경 염증 완화, 운동신경세포 사멸 방지 및 운동신경의 생존 연장 등 신경보호 효과를 나타내며, 리루졸과 병용하여 질병의 진행 속도를 늦출 수 있습니다.
제품으로는 뉴로나타-알이 있습니다.
리루졸과 병용하여 체중 1kg당 0.1mL를 뇌척수강 내로 투여합니다.
약 4주 간격으로 2회 투여합니다.
ㆍ루게릭병 약 주의사항과 부작용
리루졸
간기능 부전이 있는 환자는 주의해야합니다.
투여 후 호중구감소증, 간질성 폐질환이 나타날 수 있으므로 이에 대해 모니터링하고 증상 발현 시에는 투여를 즉시 중단해야합니다.
부작용으로 구역, 간효소치 상승, 현기증, 무기력 등이 있습니다.
에다라본
신장애, 감염증, 간장애, 심장질환, 고도의 의식장애가 있는 환자 및 고령자는 주의해야합니다.
부작용으로 비정상적 걸음걸이, 멍, 두통 등이 있습니다.
줄기세포치료
출혈성 경향이 있는 환자, 골수 기능에 영향을 줄 수 있는 약물을 사용 중인 환자, 심인성 쇼크 위험이 있는 환자는 투여하면 안 됩니다.
부작용으로 독감 유사 증후군, 등 통증, 근육 골격 통증 등이 있습니다.
ㆍ참 고
✅ : 파킨슨병 치료 약 종류 「퍼킨정, 벤즈트로핀, 리큅정」 효능과 부작용 알아보기
ㆍLee. 약약약
네이버 지식iN 의약품, 약 효능, 성분 분야에서 “약약약” 으로 활동 중
더 궁금하신 내용은 지식iN 1:1 질문 주시면 답변 드리겠습니다!
항상 건강한 하루 보내세요!!