ㆎ폐섬유증 치료약에대해 알아보겠습니다.
ㆍ폐의 섬유화 과정을 억제해 질환의 진행속도를 늦추는 약입니다.
허가된 폐섬유증 치료제로는 피르페니돈과 닌테다닙이 있습니다.
ㆍ폐섬유증
폐섬유증이란 간질성 폐질환의 한 종류로서 폐에 섬유성 결합조직의 증식이 일어나 정상 폐구조가 파괴되고, 폐조직이 딱딱해지는 질환입니다.
간질성 폐질환은 폐포(허파꽈리)와 폐포 사이의 공간인 간질에 염증 및 섬유화가 발생되어 폐포벽이 점차 두꺼워지는 질환들 모두를 일컫는 말입니다.
산소가 혈액 내로 들어가기 위해 통과해야 하는 폐포벽이 점차 두꺼워지므로 산소가 충분히 공급되지 못해 호흡곤란증이 나타납니다.
간질성 폐질환의 원인으로는 결합조직 질환, 방사선이나 분진, 곰팡이 노출 등이 있지만, 그중 원인을 알 수는 없는 경우를 특발성 폐섬유증(IPF)이라합니다.
특발성 폐섬유증은 이 질병에 민감한 사람이 알 수 없는 원인에 의해 반복적으로 상피세포가 손상되어 비정상적인 상처 회복 과정이 유발됨으로써, 과도한 섬유아세포의 증식과 기질이 생성되고, 이로 인해 폐를 구성하는 조직의 섬유화가 진행되어 발생되는 것으로 봅니다.
특발성 폐섬유증은 간질성 폐질환 중에서 가장 흔한 질환이지만, 정확한 원인을 알 수 없기 때문에 치료가 어려운 편이고, 예후도 좋지 않은 편입니다.
국내에서는 희귀난치성 질환으로 규정되어 있습니다.
주 증상은 운동 시의 호흡 곤란이며 그 외 마른 기침이나, 저산소증, 손가락 끝이 둥글게 되는 곤봉지 현상도 나타날 수 있습니다.
ㆍ폐섬유증 치료 약
피르페니돈과 닌테다닙은 특발성 폐섬유증의 치료에 사용됩니다.
피르페니돈
섬유아세포의 증식을 감소시키고, 콜라겐 합성을 억제함으로써 항섬유화 작용을 나타냅니다.
또한, 염증세포의 축적을 감소시키므로 항염증 작용도 나타냅니다.
제품으로는 피레스파, 파이브로 등이 있습니다.
닌테다닙
닌테다닙은 티로신키나제 억제제로서 혈소판 유래 성장인자 수용체, 섬유아세포 성장인자 수용체 등에 경쟁적으로 결합하여 섬유아세포의 증식에 필요한 세포 내 신호 전달을 차단합니다.
제품으로는 오베프가 있습니다.
ㆍ폐섬유증 치료 약 용법
피르페니돈은 초기에 1회 200mg씩, 1일 3회 식후에 복용합니다.
이후 환자의 반응에 따라 2주 간격으로 1회 200mg씩 증량하여 최대 1회 600mg씩, 1일 3회(1일 1,800mg) 복용할 수 있습니다.
닌테다닙은 1회 150mg, 1일 2회(1일 300mg) 12시간 간격으로 복용합니다.
식사 직후에 씹거나 부수지 말고 그대로 삼켜 복용합니다.
의사의 지시에 따라 1회 100mg, 1일 2회로 감량할 수 있습니다.
ㆍ폐섬유증 치료 약 주의사항
피르페니돈
중증의 간장애, 신장애 환자는 복용하면 안 됩니다.
고령자, 간장애, 신장애 환자는 주의해야합니다.
피르페니돈 복용 시 광과민증이 매우 흔하게 나타날 수 있습니다. 복용하는 동안 직사광선에 노출을 피하기 위해 외출할 때는 긴 소매옷, 모자 등을 착용하고, 양산, 자외선 차단제 등을 사용해야합니다.
복용하는 동안 체중의 감소가 흔하게 나타났으므로 환자의 체중의 변화를 잘 관찰해야 하며, 과도한 체중 감소가 나타날 경우 칼로리 섭취를 적절히 증가시켜야합니다.
혈액세포 수의 감소, 간수치의 상승과 함께 간기능 장애, 황달이 나타날 수 있으며, 이러한 경우 용량을 조절하거나 복용을 중단해야 할 수 있으므로 피르페니돈 복용을 시작하기 전과 복용하는 동안 의사의 지시에 따라 정기적으로 검사를 받아야합니다.
피르페니돈 복용 후 얼굴, 입술 또는 혀가 붓는 혈관부종으로 인해 호흡곤란 또는 천명(쌕쌕거림)과 아나필락시스 반응이 나타날 수 있습니다. 이러한 증상 또는 심한 알레르기 반응이 나타나면 즉시 복용을 중단하고 응급의료기관을 방문하여 처치를 받아야합니다.
복용하는 동안 졸음, 어지러움, 휘청거림, 피로 등이 나타날 수 있으므로, 자동차 운전이나 위험한 기계조작을 하지 않도록 주의해야합니다. 또한, 어지러움이 개선되지 않거나 악화될 경우 의사와 상의해야합니다.
흡연은 피르페니돈의 혈액 중 농도를 감소시킬 수 있으므로 금연해야합니다.
자몽주스는 피르페니돈의 대사를 억제하여 혈액 중 농도를 증가시킬 수 있으므로 복용하는 동안 자몽주스의 섭취를 금해야합니다.
닌테다닙
임부, 수유부, 중등도의 간장애 환자, 콩 또는 콩류에 과민반응이 있는 환자는 복용하면 안 됩니다.
관상동맥질환을 포함한 심혈관 질환의 위험성이 높은 환자, 동맥이나 정맥에 혈전색전증이 있는 환자, QT 간격이 지연된 환자는 신중히 복용해야합니다.
설사, 구역, 구토가 나타날 수 있으며, 증상이 심해지거나, 지속될 경우 감량 또는 복용을 중단해야 할 수 있으므로 의사에게 알려야합니다.
간수치가 증가될 수 있으므로 의사의 지시에 따라 정기적으로 혈액검사를 해야 하며, 황달 등 간기능 이상 징후가 나타날 경우 의사와 상의해야합니다.
출혈의 위험성이 증가될 수 있으므로 코피나 원인을 모르는 멍이 드는 경우 의사와 상의해야합니다. 또한, 수술을 앞두고 있거나 최근에 수술을 한 경우에도 의사에게 알려야합니다.
위장관 천공의 위험성이 증가될 수 있으므로, 과거에 복부 수술을 했거나 소화성 궤양의 이력이 있는 환자 또는 코르티코스테로이드나 NSAIDs를 병용하는 환자가 복용 시 특별한 주의를 기울여야합니다.
복용 후 혈압이 상승할 수 있으므로, 주기적으로 혈압을 측정해야합니다. 또한, 동맥류(동맥의 일부가 팽창됨) 및 동맥박리(동맥 벽의 내막이 찢어져 층이 분리됨)가 나타날 수 있으므로 고혈압 또는 동맥류 병력이 있는 환자는 복용 시작 전에 의사에게 알려야합니다.
흡연은 닌테다닙의 효과를 감소시킬 수 있으므로, 치료 전에 금연하고, 복용하는 동안 금연해야합니다.
ㆍ폐섬유증 치료 약 상호작용 약물
피르페니돈
항우울제인 플루복사민, 플루옥세틴, 파록세틴과, 부정맥 치료제인 아미오다론, 프로파페논, 시프로플록사신(항균제), 플루코나졸(항진균제) 등의 약물은 피르페니돈의 효과를 증가시켜 부작용의 위험성을 증가시킬 수 있습니다.
위염 치료제인 오메프라졸과 항결핵제인 리팜피신 등은 피르페니돈의 효과를 감소시킬 수 있습니다.
닌테다닙
케토코나졸(항진균제), 에리트로마이신(항생제), 사이클로스포린(면역억제제) 등은 닌테다닙의 효과를 증가시켜 부작용의 위험성을 증가시킬 수 있습니다.
항경련제인 카르바마제핀과 페니토인, 항결핵약인 리팜피신, 항우울제인 세인트존스워트 등은 닌테다닙의 효과를 감소시킬 수 있습니다.
ㆍ참 고
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ㆍLee. 약약약
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