ㆎ에미시주맙에대해 알아보겠습니다.
ㆍ에미시주맙은 혈우병 A 환자에서 출혈의 빈도 감소 및 예방을 위해 사용되는 약입니다.
기존 응고인자 제제의 한계를 극복하기 위해 생명공학적으로 개발된 약으로써 활성화 8번 응고인자의 기능을 해줍니다.
8번 응고인자에 대한 억제인자를 보유한 A형 혈우병 환자에서 사용할 수 있습니다.
ㆍ혈우병
혈우병은 X 염색체에 있는 유전자의 선천성, 유전성 돌연변이로 인해 혈액 내의 응고인자(피를 굳게 하는 물질)가 부족하게 되어 발생하는 출혈성 질환입니다.
혈우병은 유전으로 인한 희귀질환이며 부족한 응고인자의 종류에 따라 대게 혈우병 A와 혈우병 B로 나뉩니다.
혈우병 A는 혈장 내 8번 응고인자가 부족한 병이며, 혈우병 B는 9번 응고인자가 부족하게 되어 발생합니다.
혈우병 A가 전체의 약 80%를, 혈우병 B가 약 20%를 차지합니다.
혈우병은 X 염색체의 유전자 돌연변이가 원인이기 때문에 X 염색체 열성으로 유전됩니다.
그러므로 거의 모든 경우에 남성에게 발생하며, 원인이 되는 유전자 이상은 어머니로부터 물려받습니다.
여성의 경우 유전자 이상이 있어도 다른 정상 X 염색체에 의해 응고인자 생산이 보완되므로 대부분 증상이 나타나지 않습니다.
혈우병은 대표적인 유전성 질환이지만, 약 30%의 경우는 자연적으로 발생한 돌연변이에 의해 가족력 없이 발생하기도합니다.
혈우병 A와 혈우병 B의 증상은 동일하며, 응고인자(혈우병 A의 경우 8번 응고인자, 혈우병 B는 9번 응고인자)의 부족 정도에 따라 증상의 심각한 정도가 결정됩니다.
응고인자가 정상의 1% 미만인 경우에는 중증, 1~5%인 경우에는 중등도, 5~40% 이상인 경우에는 경도로 구분 됩니다.
중등도, 또는 중증 혈우병의 주요 증상으로는 관절 내 출혈, 연부 조직 출혈, 근육 내 출혈 등 심부 조직의 출혈이 나타날 수 있습니다.
출혈은 가벼운 상처를 입은 후에 나타날 수 있으나 저절로 발생하기도합니다.
결핍된 응고인자를 포함하는 혈액 제제를 수혈하거나, 제조 응고인자제제, 응고인자 대체약물(비응고인자제) 등이 치료에 사용됩니다.
ㆍ에미시주맙 효능
에미시주맙은 생명공학적으로 활성화 8번 응고인자의 기능을 발현할 수 있도록 개발된 단클론항체 약물로써, 활성화 9번 응고인자, 10번 응고인자와 결합하여 지혈 과정이 진행될 수 있도록 해줍니다.
혈장내 8번 응고인자가 부족한 혈우병 A 환자의 치료에 사용됩니다.
에미시주맙은 8번 응고인자와 구조적으로 다르기 때문에 8번 응고인자에 대한 자가항체(억제인자)가 있는 환자에게 사용이 가능합니다.
성인 및 소아 혈우병 A 환자의 출혈 빈도 감소 및 예방을 위한 일상적인 예방 요법에 사용됩니다.
제품으로는 헴리브라가 있습니다.
ㆍ에미시주맙 용법
에미시주맙은 부하용량으로서 처음 4주 동안은 1회 3mg/kg(체중)을 1주마다 한 번씩 4회 피하 주사합니다.
이후에는 유지용량으로서 1회 1.5mg/kg(체중)을 1주마다 한 번씩, 또는 1회 3mg/kg(체중)을 2주마다 한 번씩, 또는 1회 6mg/kg(체중)을 4주마다 한 번씩 피하 주사합니다.
ㆍ에미시주맙 주의사항
활성형 프로트롬빈 복합체를 투여했던 환자에게서 혈전색전증과 혈전성 미세혈관병증이 발생하였으므로 주의해야합니다.
혈전성 미세혈관병증의 기왕증 또는 가족력 등으로 볼 때 혈전성 미세혈관병증의 위험성이 높은 환자나 혈전성 미세혈관병증을 일으킬 수 있는 위험요인으로 알려져 있는 약물(시클로스포린, 퀴닌, 타크로리무스 등)을 투여하고 있는 환자는 주의해야합니다.
모든 치료용 단백질 제제와 마찬가지로 에미시주맙도 면역반응을 일으킬 가능성이 있습니다.
에미시주맙은 장기간 예방적 치료를 목적으로 사용합니다.
경증 신장애 및 간장애 환자에서 용량 조절이 필요하지는 않습니다.
ㆍ에미시주맙 부작용
[흔한 부작용] : 사용자 10% 이상
두통, 관절통, 주사부위 반응
[일반적 부작용] : 사용자 1~10%
설사, 근육통, 발열
[드문 부작용] : 사용자 1% 미만
혈전성 미세혈관병증, 표재 혈전 정맥염, 해면 정맥동 혈전증, 피부 괴사 등
ㆍ에미시주맙 상호작용 약물
부작용 위험 증가 약물
활성형 프로트롬빈 복합체 : 혈전성 미세혈관병증, 혈전색전증
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